• Document: VIII.4. Hipertrofia congénita del epitelio pigmentario de la retina
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SECCIÓN VIII. PATOLOGÍA TUMORAL DE RETINA, COROIDES Y VÍTREO VIII.4. Hipertrofia congénita del epitelio pigmentario de la retina María José Domínguez Fernández, Fernando González del Valle, Javier Celis Sánchez, Javier Gálvez Martínez CONSIDERACIONES GENERALES CLÍNICA Lesión pigmentada, de carácter congénito y por lo Respecto a la clínica, lo habitual es que su hallazgo general asintomática. Coloración variable de marrón os- sea casual tras un examen funduscópico, pero si se loca- curo a casi negro, homogénea, plana, redondeada y típi- liza en área macular, el paciente referirá pérdida de agu- camente solitaria. Respecto al tamaño, este oscila de me- deza visual en grado variable. nos de 100 micras de diámetro a varios diámetros de papila. La distribución topográfica de las lesiones es varia- ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS da, pero lo más común es que se localicen en periferia temporal y ocasionalmente en polo posterior. Las le- Campimetría siones más pequeñas se encuentran más próximas al disco óptico, sin embargo las mayores lo hacen en la El estudio con campimetría computerizada pone de periferia media. manifiesto escotomas relativos en pacientes jóvenes y En su forma clásica son unifocales, pero pueden en- absolutos en pacientes ancianos, que concuerdan en ta- contrarse lesiones agrupadas con morfología denomina- maño y localización con las lesiones descritas en fondo da «patrón en huellas de oso o pisadas de oso». de ojo. Si son de gran tamaño, pueden contener lagunas de despigmentación (fig. 1) e incluso en algunos casos se observan lesiones con halo de hipopigmentación relativa, Electrofisiología en otros, en lugar de una morfología completamente pla- na, se observan lesiones nodulares. Electrorretinograma y Electrooculograma son nor- La hipertrofia congénita de Epitelio Pigmentario de males. la Retina (HCEPR) es una lesión estable en el tiempo, pero existen trabajos que describen un crecimiento desde sus márgenes. Angiografía fluoresceínica La hipertrofia del epitelio pigmentario retiniano (EPR) produce un bloqueo de la fluorescencia de la co- roides. La retina suprayacente y coroides subyacente se revelan con características normales en el estudio. Los vasos retinianos que discurren por encima de la lesión, no tienen fugas en el estudio angiográfico, Cohen et al, encontraron en el 91% de una serie de pacientes con lesiones típicas de HCEPR, cambios vasculares como rarefacción capilar, áreas de no perfusión mayores de 1 diámetro de disco, microaneurismas capilares, e in- cluso anastomosis coriorretinianas. Autofluorescencia La HCEPR muestra una acusada hipoautofluorescen- cia y esto, se correlaciona con la evidencia histopatológi- ca del hallazgo de pigmento oscuro en el EPR de la HCEPR (fig. 2). Las lagunas atróficas son hiperautofluorescentes por la autofluorescencia escleral. Comparado con la porción Figura 1. HCEPR con lagunas de hipopigmentación intrale- central, el margen, muestra iso o trazas de hiperautofluo- sional. rescencia en función del grado de hipopigmentación. 514 Patología y cirugía de la mácula HCEPR solitaria, la mayor parte conservan la forma elipsoidal. CARÁCTER CONGÉNITO Y DEGENERACIÓN TISULAR El hecho de haber encontrado lesiones de HCEPR en

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